Tratamiento de Deformidades Complejas en Osteogénesis Imperfecta con Sistema de Fijación Intramedular Telescópico de Fassier-Duval

El presente trabajo tiene como finalidad demostrar la eficacia del sistema de fijación endo-medular telescópico de Fassier-Duval como tratamiento de deformidades complejas de los miembros inferiores en pacientes con osteogénesis imperfecta. Para esto se identificaron 78 pacientes con OI, todos con huesos largos asociados a deformidades angulares complejas, todos estos fueron tratados con osteotomías para alinear los ejes mecánicos de cada segmento. Se intervinieron 129 huesos largos, 99 fémures y 30 tibias. La estabilización se realizó con clavos endo-medulares telescópicos de Fassier-Duval. Al análisis de los resultados obtenidos, encontramos que los huesos afectados (fémur y tibia) necesitaron entre 1 y 3 osteotomías con una moda de 2. Todos los pacientes al final del tratamiento poseían una alineación semejante a las de un hueso de características normales, con mayor longitud y más funcionales.

En todos los casos el sistema no detuvo el crecimiento normal del hueso. En un seguimiento promedio de 4,4 años, se presentaron complicaciones en 15 fémures y en 5 tibias. Todos los pacientes concomitantemente han recibido tratamiento con pamidronato disódico o acido zolendrónico.

INTRODUCCIÓN:

La Osteogénesis imperfecta (OI) también conocida como enfermedad de  Brittle, o síndrome de "Lobstein, es una alteración genética del colágeno tipo I, caracterizada por una extrema fragilidad ósea, dolor crónico, minusvalía y fracturas frecuentes con procesos cicatrízales bastante semejantes a los normales, pero con una tendencia extrema a la consolidación en posiciones viciosas. Estas deformidades imposibilitan el normal desarrollo del sistema músculo esquelético llegando al punto de evitar la marcha, problema agravado por la consecuente baja densidad ósea.

Muchos han sido los tratamientos propuestos para esta patología con el pasar de los años. Para la corrección de las deformidades angulares de los huesos largos se deben realizar osteotomías múltiples. La técnica de osteotomías en rosario como la descrita por Sofield-Millar (11) ameritan de una amplia des-vascularización del hueso, lo que lleva a necrosis de los fragmentos y mayor debilidad ósea. Cierto grado de éxito ha sido observado con la implementación del método de enclavado endo-medular precedido de osteotomías percutáneas múltiples que respetan la vascularidad de este hueso.

El seguimiento de los pacientes a los que se les realizó este tipo de intervención ha demostrado que el proceso normal de crecimiento  produce que la varilla de enclavado endo-medular se haga relativamente  corta e insuficiente con respecto a la longitud del hueso. Cuando el hueso queda descubierto reaparecen las deformidades angulares características de la Osteogénesis imperfecta. En Inglaterra, se desarrolló el clavo telescópico de Sheffield (13) y posteriormente el clavo de Bailey-Dubow (1). Estos sistemas ameritan de abordaje de las dos articulaciones proximal y distal del hueso tratado y no contaban con instrumental específico. Todas estas debilidades técnicas llevaron al lógico desarrollo de un sistema de fijación endo-medular que permitiera la realineación de los fragmentos con una menor agresión a los tejidos blandos y consecuente respeto a la biología ósea que garantice un proceso de consolidación adecuada.
 

MATERIALES Y MÉTODOS:

Se identificaron 78 pacientes con Osteogénesis Imperfecta tipo III y tipo IV de la clasificación de Sillence (9). Se intervinieron 129 huesos largos, 99 fémures y 30 tibias. La estabilización se realizó con clavos endo-medulares telescópicos de Fassier-Duval.
El sistema de fijación endo-medular telescópico de Fassier-Duval tiene la capacidad de desplegarse en longitud y crece junto al hueso seleccionado. Este sistema fue desarrollado por los Dres. François Fassier y Pierré Duval. Es un sistema telescópico cuyos extremos se fijan en las epífisis y las placas fisiárias de ambos extremos, permite alineación por enclavado endo-medular con mínima agresión de los tejidos durante su implantación y protección del hueso durante el crecimiento gracias a su posibilidad de aumentar su longitud.
La implantación amerita de osteotomías percutáneas, de incisión mínima o abiertas, en número suficientes para permitir acomodar este clavo endo-medular y que a su vez orienten en el mismo plano los ejes mecánicos de cada fragmento.

RESULTADOS. 

La distribución por sexo de los pacientes tratados con la técnica de osteotomías múltiples e implante de clavos Fassier-Duval fue 33 hembras y 45 varones.
El rango de edades de los pacientes estaba comprendido entre 18 meses y 12 años con una edad promedio para el momento de 5,8 años.
La edad promedio de los pacientes al momento del primer implante fue de 5,6 años. Se implantaron 129 sistemas en los  78 pacientes.
Seguimiento promedio de 4,4 años (8 años a 1 año 2 meses)
La moda general de osteotomías requeridas para lograr la alineación fue de 2
La moda de osteotomías necesarias para corrección de Fémur fue de 2.
La moda de osteotomías necesarias para la corrección de tibia fue de 2.
El tiempo promedio de consolidación ósea fue de 66,36 días.
En 20 huesos largos se presentaron complicaciones, 15 en fémures y 5 en tibias. 3 Fracturas de fémur con angulación del clavo, 3 fracturas de cuello femoral, 5 desencajes del extremo roscado distal de la fisis distal femoral, 5 hundimientos del extremo roscado proximal del componente hembra en fémur, 3 desencajes del extremo roscado distal de la fisis distal tibial y 2 hundimientos del extremo roscado proximal del componente hembra en tibias.

CONCLUSIONES

Como primera conclusión, podemos aseverar que la técnica de osteotomías múltiples con respeto a la vascularización, seguida de la estabilización endo-medular con el sistema telescópico de Fassier-Duval permite la consolidación radiológica del hueso en un tiempo promedio de 66,36 días.
El sistema permitió de manera absoluta un libre crecimiento del hueso en su longitud luego de su implantación.
Para la totalidad de los casos nunca fue necesaria más de 3 osteotomías para lograr la corrección ósea.
Para obtener una corrección de las deformidades óseas, en la mayoría de los casos fueron necesarias solamente 2 osteotomías para lograr la corrección.
 

RECOMENDACIONES
 
La estabilización con el sistema Fassier-Duval en pacientes con osteogénesis imperfecta, se presenta como una alternativa respetuosa de la biología ósea sin el inconveniente del bloqueo del crecimiento óseo o los riesgos que produce su  desperiostización.

Por: Dr. Miguel Ángel Galbán García

REFERENCIAS

1. Bailey RW, Rodriguez RP, Dubow HI. Clinical experiences with the use of an intramedullary device that elongates with bone growth in children with brittle bones. J Bone Joint Surg Am 1976; 58A:725.

2. Fassier F, Duval P. New concepts for telescopic rodding in osteogenesis imperfecta: preliminary results: Annual Meeting of Pediatric Orthopaedic Society of North America; 2-5 May 2001 ;Cancun. Mexico.p 101.

3. Joseph B, Rebello G, Kant C. The choice of intramedullary devices for the femur and the tibia in osteogenesis imperfecta, J Pediatr Orthop B. 2005; 14:311-319.

4. Luhmann SJ, Sheridan JJ, Capelli AM, Shoenecker PL. Management of lower extremity deformities in osteogenesis imperfecta with extensible intramedullary rod technique: a twenty year experience. J Pediatr Orthop 1998; 18:88–94.

5. Morton MG.: Excessive bleeding after surgery in osteogénesis imperfecta. Br J Oral Maxillofac Surg, 1987; 25: 507-11.

6. Nicholas RW, James P. Telescoping intramedullary stabilization of the lower extremities for severe osteogenesis imperfecta, J Pediatr Orthop. 1990; 10:219-223.

7. Porat S, Heller E, Seidman DS, Meyer S. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: elongating and non-elongating rods. J Pediatr Orthop 1991; 11:200–203.

8. Rowe D. Understanding the structure of bone in OI. University of Connecticut Health Center.

9. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 1979; 16:101–116.

10. Sobky M, Hanna A, Basha N,Tarraf Y, Said M. Surgery versus surgery plus pamidronate in the management of osteogenesis imperfecta patients: a comparative study. J Pediatr Orthop B 2006, 15:222–228

11. Sofield M. Fragmentation, realignment, and intramedullary rod fixation of deformities of long bones in children: a ten year appraisal, J Bone Joint Surg Am. 1959;41A:1371-1391.

12. Tiley F, Albright JA. Osteogenesis imperfecta: treatment by multiple osteotomy and intramedullary rod insertion; report on 13 patients. J Bone Joint Surg Am 1973; 55A:701–713.

13. Wilkinson JM, Scott BW, Clarke AM, Bell MJ. Surgical stabilization of the lower limb in osteogenesis imperfecta using the Sheffield Telescopic Intramedullary Rod System, J  Bone Joint Surg Br. 1998;80B:999-1004.

14. Zeitlin L, Fassier F, Slawski DP, Glorieux F. Modern approach to children with Osteogenesis Imperfecta, J Pediatr Orthop. 2003; Vol 12(2), 77-87.

Fuente: http://www.murcia.com/